Cos'è la leucemia, i suoi sintomi, cause e trattamento

Non conoscono la causa di molti casi di leucemia. Quando la cellula del midollo subisce un cambiamento "leucemico", si divide in molte cellule e cresce più delle cellule normali, vive di più e nel tempo diventa più affollata delle cellule normali e causa malattie. Alcuni segni e sintomi della leucemia possono essere confusi con i sintomi di molte malattie comuni. Per fare una diagnosi sono necessari esami del sangue specifici e esami del midollo osseo. Affaticamento e debolezza, mancanza di respiro durante l'attività fisica, pallore della pelle, febbre lieve o sudorazione notturna, lenta guarigione dei tagli e sanguinamento eccessivo, macchie nere e blu inspiegabili (contusioni), macchie rosse a forma di capocchia di spillo sotto la pelle, ossa e articolazioni (ad es. ginocchia) dolore alle anche o alle spalle) sono segni comuni comuni di leucemia. Il trattamento e gli esiti dipendono dal tipo e dal sottotipo di leucemia. Sebbene i tassi di recupero raggiungano il 75% con più metodi di trattamento, i tassi di successo sono oscurati poiché i tassi di trattamento variano tra il 10% e il 90% a seconda dei tipi di leucemia. È importante cercare assistenza medica nei centri sanitari con medici che hanno esperienza nel trattamento dei malati di leucemia. L'obiettivo del trattamento della leucemia è raggiungere la "remissione completa". Ciò significa che non ci sono sintomi della malattia dopo il trattamento e il paziente diventa sano. Oggigiorno, sempre più pazienti leucemici entrano in remissione completa per almeno 5 anni dopo il trattamento.

CHE COS'È LA LEUCEMIA?

"Leucemia" è il concetto generale utilizzato per 4 diversi tipi di cancro del sangue chiamato leucemia linfocitica acuta (linfoblastica) (LLA), leucemia mieloide acuta (LMA) Leucemia linfocitica cronica (CLL) Leucemia mieloide cronica (LMC). È necessario sapere come viene colpito il paziente e come trattare ogni tipo di leucemia. Comune a questi 4 diversi tipi di leucemia è che iniziano da una cellula nel midollo osseo. La cellula subisce cambiamenti e diventa un tipo di cellula leucemica.

Il midollo osseo è il centro spugnoso delle ossa dove vengono prodotti le cellule del sangue e i linfociti. Le cellule del sangue iniziano come cellule "staminali". Diversi tipi di cellule prodotte nel midollo osseo sono globuli rossi, piastrine, linfociti e molti altri tipi di globuli bianchi. Una volta che queste cellule si sono formate, lasciano il midollo osseo ed entrano nel flusso sanguigno.

Il midollo osseo funziona come due organi in un unico organo. Il primo è l'organo che produce il sangue. È qui che inizia la leucemia mieloide. Il secondo è l'organo che produce i linfociti e fa parte del sistema immunitario. È qui che inizia la leucemia linfocitica.

La leucemia è definita "linfocitica" o "linfoblastica" se si verifica un cambiamento canceroso nella cellula del midollo osseo che forma i "linfociti". La leucemia viene definita "mieloide" o "mieloide" se si verifica un cambiamento cellulare nella cellula del midollo osseo che normalmente forma globuli rossi, alcuni tipi di globuli bianchi e piastrine. La malattia e il trattamento dei pazienti differiscono in ogni tipo di leucemia.

È costituito da cellule giovani note come "leucemia linfocitica acuta" e "leucemia mieloide acuta", "linfoblasti" o "mieloblasti". Queste cellule sono talvolta chiamate "esplosioni". Le leucemie acute non trattate progrediscono rapidamente. Nelle leucemie "croniche" ci sono pochi o nessun blasto. La "leucemia linfocitica cronica" e la "leucemia mieloide cronica" generalmente progrediscono più lentamente delle leucemie acute.

SINTOMI DI LEUCEMIA

Alcuni segni e sintomi della leucemia sono simili ad altre malattie più comuni e meno gravi. Per fare una diagnosi sono necessari esami del sangue specifici e esami del midollo osseo. Segni e sintomi variano a seconda del tipo di leucemia. Segni e sintomi di leucemia acuta includono:

Stanchezza o debolezza

Mancanza di respiro durante l'attività fisica

Pelle pallida

Febbre lieve o sudorazione notturna

Lenta guarigione dei tagli e sanguinamento eccessivo

Macchie nere e blu inspiegabili (lividi)

Macchie rosse sotto la pelle delle dimensioni di una capocchia di spillo

Dolore alle ossa e alle articolazioni (come ginocchia, fianchi o spalle)

Diminuzione della conta dei globuli bianchi, in particolare della conta dei monociti e dei neutrofili

Le persone con LLC e KML potrebbero non mostrare alcun sintomo. Alcuni pazienti scoprono di avere leucemia linfocitica cronica o leucemia linfocitica cronica dopo gli esami del sangue che hanno avuto durante i loro controlli regolari. A volte una persona con LLC nota un linfonodo ingrossato nel collo, nell'ascella o nell'inguine e può visitare un medico. Se la LLC è più grave, la persona può sentirsi stanca, avere difficoltà respiratorie (a causa dell'anemia) o frequenti infezioni. In questo caso, l'analisi del sangue può aumentare il numero di linfociti.

I segni e i sintomi della LMC tendono a svilupparsi lentamente. Le persone con LMC possono sentirsi stanche e avere difficoltà respiratorie mentre svolgono le loro attività quotidiane; Potrebbe anche esserci un ingrossamento della milza (che provoca una sensazione di "trazione" nella parte superiore sinistra della vita), sudorazione notturna e perdita di peso. Ogni tipo di leucemia può avere segni e sintomi diversi che rimandano le persone al controllo medico. Il miglior consiglio per le persone con sintomi come febbre persistente e di basso grado, perdita di peso inspiegabile, affaticamento o difficoltà respiratorie è di recarsi in una struttura sanitaria.

COME SI SVILUPPA LA LEUCEMIA, QUALI SONO LE CAUSE?

I medici non conoscono la causa di molti casi di leucemia. Sanno che quando la cellula del midollo subisce un cambiamento "leucemico", si divide in molte cellule. Queste cellule leucemiche crescono più grandi delle cellule normali, vivono più a lungo e diventano più affollate delle cellule normali nel tempo.

Le cellule staminali normali nel midollo osseo costituiscono 3 tipi di cellule principali. Le sfere rosse trasportano l'ossigeno a tutti i tessuti del corpo come cuore, polmoni e cervello; Le piastrine prevengono il sanguinamento e formano "tappi" che aiutano a fermare il sanguinamento dopo le lesioni, mentre i globuli bianchi combattono le infezioni nel corpo.

Esistono due tipi principali di globuli bianchi: cellule che mangiano germi (neutrofili e monociti) e linfociti che forniscono l'immunità alle infezioni. La velocità con cui la leucemia progredisce e le cellule sostituiscono le normali cellule del sangue e del midollo osseo è diversa in ogni tipo di leucemia.

Nella leucemia mieloide acuta (LMA) e nella leucemia linfocitica acuta (LLA), le cellule leucemiche acute originali fanno la loro strada per generare un trilione di cellule leucemiche in più. Poiché queste cellule non funzionano come cellule normali, sono descritte come "non funzionali". Inoltre, non lasciano spazio a cellule normali nel midollo osseo; questo porta ad una diminuzione del numero di cellule normali neoformate nel midollo osseo. Questa condizione provoca una diminuzione del numero di globuli rossi (anemia).

Nella leucemia mieloide cronica (LMC), la cellula leucemica che dà inizio alla malattia produce globuli (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine) che funzionano quasi come cellule normali. Il numero di globuli rossi è generalmente inferiore al normale e causa anemia. Ma molti globuli bianchi e talvolta molte piastrine continuano a essere prodotti. Sebbene il lavoro dei globuli bianchi sia vicino alla normalità, il loro numero è elevato e continua ad aumentare. Se il paziente non viene curato, ciò può causare seri problemi. Se non trattata, la conta dei globuli bianchi può aumentare abbastanza da rallentare il flusso sanguigno e si svilupperà una grave anemia.

Un numero insufficiente di globuli rossi è chiamato "anemia". Induce l'individuo a sembrare pallido, a sentirsi stanco e a corto di fiato. Nella leucemia linfocitica cronica (LLC), la cellula leucemica che dà inizio alla malattia produce un gran numero di linfociti che non funzionano. Queste cellule sostituiscono le cellule normali nel midollo osseo e nei linfonodi. Interferiscono con il normale funzionamento dei linfociti e quindi la risposta immunitaria del paziente è indebolita. L'elevato numero di cellule leucemiche nel midollo osseo comprime le cellule del sangue normali e fa diminuire la conta dei globuli rossi (anemia). Inoltre, un gran numero di cellule leucemiche nel midollo osseo provoca una diminuzione della conta dei globuli bianchi (neutrofili) e delle piastrine.

A differenza degli altri 3 tipi di leucemia, alcuni pazienti con LLC non progrediscono per molto tempo. Alcuni pazienti con LLC mantengono le loro condizioni di salute con lievi cambiamenti e non necessitano di cure per molto tempo. Molti pazienti devono essere trattati non appena o immediatamente dopo la diagnosi.

NUMERO STIMATO DI PAZIENTI DIAGNOSTICATI OGNI ANNO NEGLI STATI UNITI:

AML circa 12.000 KLL circa 10.000

KML circa 4.500 TUTTI circa 4.000

Circa 208.000 persone vivono con la leucemia negli Stati Uniti.

DIAGNOSI DELLA LEUCEMIA

CBC (emocromo completo) viene utilizzato nella diagnosi della leucemia. Il CBC è un test utilizzato nella diagnosi e nel trattamento di molte altre malattie. Questo esame del sangue può mostrare livelli di globuli bianchi alti o bassi e cellule leucemiche nel sangue. A volte la conta piastrinica e la conta dei globuli rossi sono basse. I test del midollo osseo (aspirazione e biopsia) vengono solitamente eseguiti per confermare la diagnosi e per osservare anomalie cromosomiche. Questi test descrivono il tipo di cellula della leucemia.

I cromosomi sono parti di ogni cellula che trasportano i geni. I geni istruiscono ogni cellula su cosa fare. Per diagnosticare il tipo di leucemia vengono utilizzati un esame del sangue intero e una serie di altri test. Questi test possono essere ripetuti dopo l'inizio del trattamento per misurare il successo del trattamento.

Ogni tipo principale di leucemia ha anche diversi "sottotipi". In altre parole, i pazienti con lo stesso tipo principale di leucemia possono avere diverse forme di malattia. L'età, lo stato di salute generale e il sottotipo del paziente possono avere un ruolo nel decidere il miglior piano di trattamento. Gli esami del sangue e del midollo osseo vengono utilizzati per rilevare i sottotipi di LMA, ALL, KML o CLL.

TRATTAMENTO DELLA LEUCEMIA

Il trattamento e gli esiti dipendono dal tipo e dal sottotipo di leucemia. È importante cercare assistenza medica nei centri sanitari con medici che hanno esperienza nel trattamento dei malati di leucemia. L'obiettivo del trattamento della leucemia è raggiungere la "remissione completa". Ciò significa che non ci sono sintomi della malattia dopo il trattamento e il paziente diventa sano. Oggigiorno, sempre più pazienti leucemici entrano in remissione completa per almeno 5 anni dopo il trattamento.

Il trattamento deve essere iniziato immediatamente nei pazienti con leucemia acuta. Il trattamento di solito inizia con la chemioterapia in ospedale. La prima parte del trattamento è chiamata "terapia di induzione". Anche se il paziente è in remissione, di solito ha bisogno di rimanere in ospedale per un periodo di tempo più lungo e ricevere cure. Questo trattamento è chiamato terapia di "consolidamento" o "post-induzione". Questa parte del trattamento può includere la chemioterapia con o senza trapianto di cellule staminali (a volte chiamato "trapianto di midollo osseo").

I pazienti con LMC devono iniziare il trattamento non appena viene diagnosticata. Di solito iniziano il trattamento con farmaci contenenti principi attivi imatinib mesilato. Questi farmaci vengono presi. I farmaci con il principio attivo imatinib mesilato non curano la LMC. Tuttavia, mantiene sotto controllo la LMC fintanto che viene utilizzata in molti pazienti. Altri medicinali, come i medicinali a base di principio attivo dasatinib, sono usati in alcuni pazienti al posto dei medicinali a base di principio attivo di imatinib mesilato.

Il trapianto allogenico di cellule staminali è oggi l'unico trattamento in grado di curare la LMC. Questo trattamento mostra il maggior successo nei giovani pazienti. Questo trattamento può essere preso in considerazione nei pazienti di età superiore a 60 anni con donatori abbinati. Il trapianto allogenico è un processo ad alto rischio. Gli studi vengono condotti per verificare se i pazienti con LMC otterranno risultati migliori a lungo termine con la terapia farmacologica o il trapianto.

Alcune persone con LLC non necessitano di un trattamento a lungo termine dopo la diagnosi. I pazienti che richiedono un trattamento ricevono chemioterapia e terapia con anticorpi monoclonali da soli o in combinazione. Il trapianto di cellule staminali allogeniche è un'opzione di trattamento per alcuni pazienti. I pazienti con LMA, LLA, LMC e leucemia linfocitica cronica in remissione dovrebbero consultare regolarmente il proprio medico per l'esame e gli esami del sangue. Di tanto in tanto, possono essere richiesti esami del midollo osseo. Se il processo libero da malattia continua nel paziente, il medico può raccomandare di estendere l'intervallo tra le visite di follow-up.

I pazienti e i loro caregiver dovrebbero parlare con gli operatori sanitari degli effetti a lungo termine e tardivi del trattamento del cancro. L'affaticamento correlato al cancro è uno degli effetti comuni a lungo termine. Sono in corso studi clinici che utilizzano nuovi trattamenti contro il cancro per aiutare un numero crescente di pazienti a raggiungere la remissione o la guarigione. Gli studi clinici sul cancro sono studi che tentano modi nuovi e migliori per raggiungere i seguenti obiettivi:

Diagnostica e cura la leucemia e altri tumori

Prevenire e alleviare gli effetti collaterali del trattamento

Cercando di prevenire il ritorno della malattia

Migliorare la qualità della vita e il benessere

CHI HA UN RISCHIO MAGGIORE DI LEUCEMIA?

Le persone possono contrarre la leucemia a qualsiasi età. È generalmente comune negli individui di età superiore ai 60 anni. I tipi più comuni negli adulti sono AML e CLL. Circa 3.500 bambini sviluppano la leucemia ogni anno. ALL è la forma più comune di leucemia nei bambini.

Il termine "fattore di rischio" è usato per descrivere cose che possono aumentare la probabilità di sviluppare la leucemia in una persona. In molti tipi di leucemia, i fattori di rischio e le possibili cause sono sconosciuti. Sono stati trovati fattori di rischio specifici per AML. Tuttavia, molti pazienti con leucemia mieloide acuta non presentano questi fattori di rischio. Molte persone con questi fattori di rischio non hanno la leucemia e molte persone con leucemia non hanno questi fattori di rischio.

ALCUNI FATTORI DI RISCHIO PER L'AML:

Alcune chemioterapie utilizzate nel linfoma e in altri tipi di cancro

Sindrome di Down e alcune altre malattie genetiche

Esposizione cronica al benzene superiore ai limiti di sicurezza legalmente approvati (come nei luoghi di lavoro)

Radioterapia utilizzata nel trattamento di altri tipi di cancro

Utilizzo di prodotti a base di tabacco.

L'esposizione ad alte dosi di radioterapia è un fattore di rischio per ALL e LMC. Altri possibili fattori di rischio dei quattro tipi di leucemia sono oggetto di continui studi. La leucemia non è contagiosa.

EFFETTI DELLA LEUCEMIA

La parola "hai la leucemia" può dare a un individuo la sensazione che la sua vita sia cambiata completamente in un istante. Può essere utile sapere che molti pazienti affetti da leucemia sopravvivono e hanno una buona qualità anni dopo la diagnosi. Molte persone con leucemia possono far fronte a questa condizione che all'inizio sembra molto difficile da accettare. Questo di solito richiede tempo. Conoscere la malattia e il suo trattamento può renderla più facile da affrontare. I pazienti potrebbero voler concentrarsi principalmente sull'apprendimento del tipo e del trattamento della leucemia. Successivamente, possono passare alla remissione e al recupero della malattia.

I pazienti dovrebbero cercare aiuto e guida dal loro team sanitario non solo per le loro preoccupazioni mediche, ma anche per problemi emotivi legati alla loro malattia e trattamento. Questa richiesta include le esigenze speciali di un amico, un familiare o un bambino affetto da leucemia. Trovare tempo e denaro per la selezione del trattamento e l'assistenza medica è stressante.

TERMINI MEDICI DA SAPERE SULLA LEUCEMIA

Trapianto di cellule staminali allogeniche: trattamento che utilizza cellule staminali di donatori per rigenerare il midollo osseo e le cellule staminali del paziente. Per trattare il linfoma e per "spegnere" il sistema immunitario del paziente, viene somministrata prima la "terapia di condizionamento" (chemioterapia ad alte dosi o chemioterapia ad alte dosi con radiazioni a tutto il corpo) in modo che le cellule staminali del donatore non vengano rifiutate. Il tipo di trapianto denominato trapianto "non mieloablativo" (o trapianto "mini") è attualmente allo studio. In questo trattamento vengono utilizzate dosi inferiori di terapia di condizionamento e questo trattamento può essere più affidabile, specialmente nei pazienti anziani.

Antibiotici: Medicinali usati per trattare le infezioni. La penicillina è un tipo di antibiotico.

Anticorpi: Proteine ​​nel corpo che aiutano a combattere le infezioni.

Milza: l'organo situato sul lato sinistro del corpo vicino allo stomaco. Contiene linfociti e pulisce le cellule distrutte dal sangue.

Cellule immunitarie del donatore: Cellule staminali donate dal trapianto di cellule staminali del paziente. Queste cellule aiutano il paziente a produrre nuove cellule del sangue e nuove cellule immunitarie.

Test FISH: La "ibridazione in situ fluorescente" (FISH) è un test utilizzato per verificare la presenza di anomalie cromosomiche.

Resistenza ai farmaci: Si verifica quando il farmaco non funziona o smette di funzionare.

Ematologo: Medico che cura le malattie delle cellule del sangue.

Emoglobina: Sostanza che trasporta ossigeno in sfere rosse.

Sistema immunitario: Cellule e proteine ​​che difendono l'organismo dalle infezioni. Linfociti, linfonodi e milza fanno parte del sistema immunitario.

Immunità: Capacità di resistere alle infezioni.

Immunoglobuline: Proteine ​​che combattono le infezioni.

Immunofenotipizzazione: Test di laboratorio per determinare se la leucemia linfocitica del paziente è a cellule B o a cellule T.

Immunoterapia: Il termine utilizzato per i trattamenti che supportano il sistema immunitario del corpo, come la terapia con anticorpi monoclonali. Altre immunoterapie studiate nel trattamento della leucemia, come i vaccini, non prevengono la leucemia, ma contribuiscono all'attacco del sistema immunitario contro le cellule leucemiche.

Terapia di induzione: la prima parte del trattamento chemioterapico nella leucemia acuta.

Aspirazione del midollo osseo: Test che mostra il tipo di cellula e alcune anomalie cercando le proteine ​​sulla superficie cellulare. Viene eseguito prelevando il fluido e il campione di cellule (aspirato) dal midollo osseo con un ago speciale. Il campione viene solitamente prelevato dall'osso dell'anca del paziente. L'aspirato del midollo osseo viene solitamente eseguito insieme a una biopsia del midollo osseo. I test possono essere eseguiti nello studio del medico o in ospedale.

Biopsia del midollo osseo: Test che mostra anomalie cromosomiche e genetiche e quante malattie ci sono nel midollo osseo. Viene prodotto rimuovendo una piccola quantità di frammenti ossei riempiti con cellule del midollo osseo. Il campione viene solitamente prelevato dall'osso dell'anca del paziente.

Chemioterapia: Trattamento con farmaci che uccidono o distruggono le cellule leucemiche.

Cromosomi: Parti di ogni cellula che trasportano geni. I geni istruiscono le cellule su cosa fare.

Studi clinici: Studi che utilizzano volontari per nuovi farmaci, trattamenti o per nuovi usi di farmaci o trattamenti approvati.

Terapia di consolidamento (Terapia post induzione): Trattamento aggiuntivo dato al paziente dopo la leucemia acuta, anche in remissione.

Linfonodi: Piccoli organi a forma di fagiolo in tutto il corpo che fanno parte del sistema immunitario.

Linfocita: Un tipo di globulo bianco. Aiutano a combattere le infezioni.

Puntura lombare (puntura lombare): Procedura medica in cui viene rimossa ed esaminata una piccola quantità di liquido che circonda il cervello e il midollo spinale. Chiamato anche puntura lombare.

Leucaferesi: Il processo mediante il quale le sfere extra bianche vengono rimosse dalla macchina.

Anticorpo monoclonale: È un tipo di farmaco che prende di mira le cellule tumorali.

Infusione di cellule staminali autologhe: Le cellule staminali del sangue o del midollo osseo vengono prelevate dal paziente in remissione. Le cellule vengono immagazzinate e reinfuse dopo il completamento del condizionamento con chemioterapia e / o radioterapia.

Patologo: Medico che identifica le malattie esaminando i tessuti al microscopio. Radioterapia: trattamento con raggi X o altri raggi ad alta energia.

Malattia refrattaria: Malattia che non risponde al trattamento.

Ricaduta o recidiva: Ricorrenza della malattia dopo il trattamento di successo.

Remissione: Nessun segno di malattia e / o assenza di problemi di salute per lungo tempo nel paziente.

Strada centrale: Uno speciale sistema di tubi inserito in una grande vena nella parte superiore del torace per fornire farmaci chemioterapici e cellule del sangue e per prelevare campioni di sangue. Chiamato anche "catetere a permanenza".

Analisi citogenetica: Esame dei cromosomi delle cellule leucemiche per fornire ai medici informazioni su come trattare il paziente. I campioni di cellule possono essere prelevati dal sangue o dal midollo osseo.

Citochine: Sostanze naturali prodotte dalle cellule che possono essere prodotte anche in laboratorio. Durante la terapia, le "citochine del fattore di crescita" vengono utilizzate per rigenerare le cellule del sangue normali. In futuro, le "citochine delle cellule immunitarie" potrebbero essere utilizzate per trattare la leucemia.