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Coartazione aortica

Nella coartazione aortica, un ispessimento nel mezzo dell'aorta provoca la stenosi nell'aorta. Esistono due tipi in base alla posizione di questa stenosi. Nel tipo preduttale (infantile), la lesione è prima del dotto. In questo tipo di citazione il dotto è quasi sempre aperto. Nel tipo postduttale (adulto), la stenosi è distale al punto in cui si dirama l'arteria succlavia sinistra e il dotto si collega all'aorta. La coartazione di tipo postduttale rappresenta circa il 75% di tutte le coartazioni aortiche.

La valvola aortica è premurosa nel 46% dei casi con coartazione aortica. Inoltre, l'ipoplasia tubulare dell'arco aorta, PDA e VSD sono le anomalie più comuni in questi pazienti.

Epidemiologia

Rappresenta l'8% di tutte le malattie cardiache congenite. È 3 volte più comune negli uomini che nelle donne (caso maschile / caso femminile = 3/1).

Clinica

Ci sono sintomi correlati a ipertensione, insufficienza cardiaca sinistra e disturbo della perfusione degli arti inferiori. Questi:

Dispnea da sforzo

Mal di testa

Sanguinamento dal naso

Stanchezza rapida

Cladicatio

In esame fisico; È possibile rilevare il segno di mani calde e piedi freddi. Mentre un polso pronunciato e scattante è palpabile nelle arterie carotidi, gli impulsi degli arti inferiori sono deboli e ritardati. La differenza di pressione sanguigna sistolica tra gli arti superiori e inferiori è superiore a 20 mmHg. La differenza di pressione tra il braccio e la gamba aumenta con lo sforzo. Vengono palpati i battiti dinamici dell'apice ventricolare sinistro. C'è un soffio sistolico che si sente meglio nell'area interscapolare sul dorso. Possono esserci anche collaterali nella parete toracica anteriore. A causa di questi collaterali si sente un mormorio continuo.

ECG

Nei bambini, soprattutto nei primi 3 mesi, ipertrofia destra o biventricolare, inversione T nelle derivazioni precordiali sinistre, ipertrofia ventricolare sinistra negli adulti (S profonda in V-1, grande onda R in V-5)

raggi X

Cardiomegalia, segni di congestione polmonare nei bambini sintomatici

Nei bambini asintomatici e più grandi, il cuore può essere normale, al di sopra del normale o più grande del normale.

3 configurazioni sul margine sinistro dell'aorta (la metà superiore dei 3 segni è dovuta all'arteria succlavia sinistra ingrandita e la metà inferiore alla dilatazione dell'aorta post-stenotica).

Intaglio nella faccia inferiore delle costole (specialmente nelle costole 4a-8a)

ECO

L'approccio migliore per l'ecocardiografo è soprasternale. La posizione della stenosi, il gradiente, le funzioni del ventricolo sinistro e altre eventuali lesioni vengono rilevate e studiate.

MRT / DSA (angiografia digitale delle sostanze): visualizzazione della stenosi

Diagnosi invasiva

Viene eseguita la visualizzazione della stenosi come DSA. Inoltre, viene determinato il gradiente di pressione.

Complicazioni

- Sanguinamento subaracnoideo (l'aneurisma congenito è comune nel poligono di Willis.)

Rottura aortica

- Dissezione aortica

Insufficienza cardiaca sinistra

Endocardite infettiva

Infarto miocardico

Trattamento

Profilassi dell'endocardite infettiva

Trattamento dell'insufficienza cardiaca, se presente

Intervento in bambini asintomatici all'età di 4 anni (la chirurgia deve essere eseguita al più tardi prima del periodo scolastico)

Trattamento chirurgico immediato in tutti i pazienti sintomatici

Nei casi con stenosi breve, la stenosi viene rimossa e viene eseguita un'anastomosi end-to-end. Nei casi in cui la stenosi è lunga, viene eseguita una ricostruzione plastica aggiuntiva (ad esempio, è possibile utilizzare l'arteria succlavia sinistra).

La mortalità chirurgica è inferiore all'1%. La mortalità è più alta nei soggetti con insufficienza cardiaca e nei neonati. La mortalità chirurgica può aumentare fino al 25% a seconda delle anomalie associate.

Prognosi

L'aspettativa di vita massima nei pazienti non operati è di 30-35 anni.

È stato riportato che in pazienti che hanno subito un intervento chirurgico prima dell'età di 1 anno, il 54% della coartazione può ripresentarsi entro 7 anni.

Mentre il tasso di sopravvivenza postoperatoria a 5 anni è del 100% nei pazienti con coartazione aortica isolata, è di circa il 75% nei pazienti con anomalie associate.