Cos'è la coartazione aortica? sintomi, cause e trattamento

Coartazione aortica

Nella coartazione aortica, un ispessimento nel mezzo dell'aorta provoca la stenosi nell'aorta. Esistono due tipi in base alla posizione di questa stenosi. Nel tipo preduttale (infantile), la lesione è prima del dotto. In questo tipo di citazione il dotto è quasi sempre aperto. Nel tipo postduttale (adulto), la stenosi è distale al punto in cui si dirama l'arteria succlavia sinistra e il dotto si collega all'aorta. La coartazione di tipo postduttale rappresenta circa il 75% di tutte le coartazioni aortiche.

La valvola aortica è premurosa nel 46% dei casi con coartazione aortica. Inoltre, l'ipoplasia tubulare dell'arco aorta, PDA e VSD sono le anomalie più comuni in questi pazienti.

Epidemiologia

Rappresenta l'8% di tutte le malattie cardiache congenite. È 3 volte più comune negli uomini che nelle donne (caso maschile / caso femminile = 3/1).

Clinica

Ci sono sintomi correlati a ipertensione, insufficienza cardiaca sinistra e disturbo della perfusione degli arti inferiori. Questi:

Dispnea da sforzo

Mal di testa

Sanguinamento dal naso

Stanchezza rapida

Cladicatio

In esame fisico; È possibile rilevare il segno di mani calde e piedi freddi. Mentre un polso pronunciato e scattante è palpabile nelle arterie carotidi, gli impulsi degli arti inferiori sono deboli e ritardati. La differenza di pressione sanguigna sistolica tra gli arti superiori e inferiori è superiore a 20 mmHg. La differenza di pressione tra il braccio e la gamba aumenta con lo sforzo. Vengono palpati i battiti dinamici dell'apice ventricolare sinistro. C'è un soffio sistolico che si sente meglio nell'area interscapolare sul dorso. Possono esserci anche collaterali nella parete toracica anteriore. A causa di questi collaterali si sente un mormorio continuo.

ECG

Nei bambini, soprattutto nei primi 3 mesi, ipertrofia destra o biventricolare, inversione T nelle derivazioni precordiali sinistre, ipertrofia ventricolare sinistra negli adulti (S profonda in V-1, grande onda R in V-5)

raggi X

Cardiomegalia, segni di congestione polmonare nei bambini sintomatici

Nei bambini asintomatici e più grandi, il cuore può essere normale, al di sopra del normale o più grande del normale.

3 configurazioni sul margine sinistro dell'aorta (la metà superiore dei 3 segni è dovuta all'arteria succlavia sinistra ingrandita e la metà inferiore alla dilatazione dell'aorta post-stenotica).

Intaglio nella faccia inferiore delle costole (specialmente nelle costole 4a-8a)

ECO

L'approccio migliore per l'ecocardiografo è soprasternale. La posizione della stenosi, il gradiente, le funzioni del ventricolo sinistro e altre eventuali lesioni vengono rilevate e studiate.

MRT / DSA (angiografia digitale delle sostanze): visualizzazione della stenosi

Diagnosi invasiva

Viene eseguita la visualizzazione della stenosi come DSA. Inoltre, viene determinato il gradiente di pressione.

Complicazioni

- Sanguinamento subaracnoideo (l'aneurisma congenito è comune nel poligono di Willis.)

Rottura aortica

- Dissezione aortica

Insufficienza cardiaca sinistra

Endocardite infettiva

Infarto miocardico

Trattamento

Profilassi dell'endocardite infettiva

Trattamento dell'insufficienza cardiaca, se presente

Intervento in bambini asintomatici all'età di 4 anni (la chirurgia deve essere eseguita al più tardi prima del periodo scolastico)

Trattamento chirurgico immediato in tutti i pazienti sintomatici

Nei casi con stenosi breve, la stenosi viene rimossa e viene eseguita un'anastomosi end-to-end. Nei casi in cui la stenosi è lunga, viene eseguita una ricostruzione plastica aggiuntiva (ad esempio, è possibile utilizzare l'arteria succlavia sinistra).

La mortalità chirurgica è inferiore all'1%. La mortalità è più alta nei soggetti con insufficienza cardiaca e nei neonati. La mortalità chirurgica può aumentare fino al 25% a seconda delle anomalie associate.

Prognosi

L'aspettativa di vita massima nei pazienti non operati è di 30-35 anni.

È stato riportato che in pazienti che hanno subito un intervento chirurgico prima dell'età di 1 anno, il 54% della coartazione può ripresentarsi entro 7 anni.

Mentre il tasso di sopravvivenza postoperatoria a 5 anni è del 100% nei pazienti con coartazione aortica isolata, è di circa il 75% nei pazienti con anomalie associate.