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CHE COS'È IL LINFOMA DI HODGKIN (HL)?

È la malattia che prende il nome da Thomas Hodgkin che la descrisse per la prima volta. La causa del linfoma di Hodgkin non è nota con precisione. Sebbene possa verificarsi a qualsiasi età, si osserva principalmente nei giovani adulti. Si verifica più spesso negli uomini. Non è una malattia contagiosa. È la prima malattia maligna che può essere curata con la chemioterapia combinata.

CHE COS'È IL LINFOMA NON-HODGKIN (HDL)?

In questa rubrica viene raccolto un gruppo di malattie strettamente correlate che colpiscono il sistema linfatico. Questa malattia è divisa in 2 gruppi come linfomi a cellule B derivanti da linfociti B anormali e linfomi a cellule T derivanti da linfociti T anormali. I linfomi a cellule B si verificano più frequentemente. La malattia può verificarsi nei linfonodi, nei tessuti linfoidi come la milza o può essere causata dal tessuto linfatico in organi come lo stomaco e l'intestino. Le cellule linfoidi maligne possono diffondersi ad altre parti del corpo attraverso la circolazione sanguigna e linfatica. L'incidenza di HDL è aumentata negli ultimi anni, ma la ragione di questo aumento è sconosciuta.

CHE COSA CAUSA IL LINFOMA?

HL e HDL sono malattie la cui causa non è nota con certezza. Non è una malattia infettiva. È accettato che ci siano alcuni fattori di rischio che facilitano lo sviluppo di HDL. È comune nelle persone infettate da alcuni virus come EBV o HTLV 1, nei casi di immunodeficienza (infezione da HIV, pazienti con trapianto di organi trattati con terapia immunosoppressiva), pazienti con una storia familiare di HDL e coloro che sono associati a determinati sostanze chimiche.

QUALI RECLAMI HANNO I PAZIENTI IN CASO DI LINFOMA?

La prima lamentela è spesso notare un gonfiore indolore al collo. Nel linfoma di Hodgkin, questo gonfiore si trova soprattutto sulla clavicola sinistra. Potrebbe anche esserci un ingrossamento nelle aree dei linfonodi sotto l'ascella e l'inguine. In un piccolo numero di pazienti, l'allargamento dei linfonodi è comune. Potrebbe anche esserci un ingrossamento dei linfonodi nella gabbia toracica o nella cavità addominale. Se questi formano grandi masse che causano compressione, causano disturbi come mancanza di respiro, gonfiore del viso e del collo o gonfiore addominale, massa palpabile, dolore addominale. Le dimensioni del fegato o della milza possono essere rilevate all'esame obiettivo. La malattia può interessare anche tessuti diversi dai linfonodi. Il coinvolgimento di polmone, fegato, ossa e midollo osseo sono i siti di coinvolgimento più comuni oltre ai linfonodi. Il coinvolgimento al di fuori del linfonodo è chiamato malattia extranodale. Il coinvolgimento extranodale può verificarsi inizialmente nel 5-10% dei casi. In alcuni pazienti, possono essere presenti reperti dovuti a linfoma e considerati sintomi sistemici. Si tratta di febbre, sudorazione notturna, perdita di peso superiore al 10% del peso corporeo negli ultimi 6 mesi. La febbre non è causata da un'infezione. I sintomi sistemici non sono specifici per queste malattie. Il prurito può verificarsi anche nel linfoma di Hodgkin. Nel linfoma di Hodgkin, il paziente può esprimere dolore ai linfonodi ingrossati quando si consuma alcol. Il coinvolgimento delle tonsille è più comune nel linfoma non Hodgkin. Un piccolo numero di pazienti con linfoma non presenta una linfoadenomegalia ingrossata all'esame obiettivo.

COME VIENE DIAGNOSTICATO IL LINFOMA?

Per diagnosticare il linfoma, è assolutamente necessario eseguire una biopsia dalla zona interessata. La diagnosi definitiva viene fatta dall'esame istopatologico. Pertanto, la rimozione chirurgica del linfonodo e l'esame istopatologico sono necessari nei pazienti con linfonodi ingrossati. Il linfonodo da rimuovere deve essere nella posizione ritenuta appropriata dal medico e nella dimensione appropriata per l'esame. Se necessario, eseguire nuovamente la biopsia per la diagnosi. All'esame obiettivo, se il linfonodo non è palpabile, se dagli esami radiologici è dimostrato che ci sono linfonodi ingrossati nella cavità toracica o nell'addome, può essere necessaria una biopsia linfonodale raggiungendo la cavità toracica o l'addome sotto anestesia. Una biopsia del midollo osseo dovrebbe essere eseguita anche per ogni paziente con diagnosi di linfoma per determinare lo stadio della malattia. Determinare se la malattia ha o meno un coinvolgimento del midollo osseo è una guida per decidere il metodo di trattamento appropriato. Sono necessari diversi esami e test per determinare la prevalenza della malattia. La valutazione clinica deve essere eseguita da un ematologo (medico che cura le malattie del sangue). Il miglior trattamento che fornirà la remissione o il recupero dovrebbe essere pianificato valutando la storia della malattia, i risultati dell'esame obiettivo, l'imaging e i risultati di laboratorio. I sintomi della malattia possono includere ingrossamento indolore del linfonodo, febbre, sudorazione notturna, perdita di peso inspiegabile e prurito. Il sintomo più comune della malattia è la palpazione del linfonodo che è cresciuto in modo indolore nel collo e nelle ascelle. A volte, febbre, sudorazione, perdita di peso, prurito sono le lamentele dell'applicazione. Molte persone con questi disturbi aspecifici non sono linfomi. Tuttavia, è necessario stabilire la causa sottostante consultando un medico. Se ci sono reperti suggestivi di linfoma, deve essere eseguito un esame fisico completo. In questo esame, dovrebbe essere esaminato se ci sono linfonodi ingrossati nel collo, nelle ascelle e nell'inguine e le tonsille dovrebbero essere esaminate in ogni paziente. Deve essere eseguito un esame addominale e del seno. Se si sospetta un linfoma, sono necessari alcuni test per confermare la diagnosi. A tale scopo, biopsia, esami del sangue, imaging, esame del midollo osseo, se necessario, dovrebbero essere eseguiti esami relativi al sistema nervoso.

Biopsia: La biopsia è il processo di rimozione di un pezzo di tessuto dall'area in cui si sospetta il cancro. Le biopsie vengono eseguite prendendo un piccolo pezzo di tessuto con un ago dopo l'anestesia locale. Tuttavia, a volte con questo metodo potrebbe non essere possibile ottenere materiale sufficiente per la diagnosi. Oppure viene eseguita una biopsia aperta (biopsia chirurgica). Può essere eseguito con l'anestesia locale o talvolta può essere necessaria l'anestesia generale. Se c'è una patologia nell'addome, è necessario prelevare un pezzo dall'area sospetta dell'addome con metodi chirurgici chiamati laparoscopia o laparotomia. I campioni di tessuto rimossi vengono valutati dal patologo.

Schermo: Spesso è una procedura indolore che non richiede anestesia. Radiografie dirette a raggi X; Deve essere eseguito un esame di tomografia computerizzata (TC) del collo, del torace, dell'addome e / o del bacino. La risonanza magnetica per immagini (MRI) dovrebbe essere pianificata soprattutto se si considera il coinvolgimento del cervello e del midollo spinale. Il linfangiogramma è un metodo che non viene utilizzato molto spesso, ed è la valutazione radiologica del sistema linfatico. La scansione del gallio è un metodo di imaging utilizzato nel linfoma, che beneficia del fatto che il gallio radioattivo è una sostanza che si accumula in alcuni tumori. Se c'è un coinvolgimento patologico prima del trattamento, la scansione del gallio deve essere ripetuta dopo il trattamento. Indica che il tumore è scomparso o è inattivo.

Emocromo: È necessario valutare il numero e l'aspetto dei diversi globuli chiamati globuli rossi, globuli bianchi e piastrine (piastrine). Un difetto in queste cellule a volte può essere il primo segno di linfoma.

Test biochimici: Fornisce informazioni per dimostrare che il tumore è coinvolto nel fegato, nei reni o in altre parti del corpo.

Esame del midollo osseo: Il midollo osseo è una sostanza presente nelle ossa ed è il luogo in cui vengono prodotti i globuli bianchi, i globuli rossi e le piastrine del sangue nel corpo. I globuli rossi svolgono un ruolo nel trasportare l'ossigeno ai tessuti; i globuli bianchi proteggono dalle infezioni; I fiocchi di sangue aiutano a fermare il sanguinamento. Il midollo osseo deve essere valutato per diagnosticare il linfoma che si è diffuso al midollo osseo o che nasce dal midollo osseo. Dopo che la pelle, il tessuto sottocutaneo e la superficie ossea sono stati anestetizzati con l'anestesia locale, l'ago entra nel midollo osseo. La procedura viene eseguita sull'anca. Il paziente può provare dolore durante l'estrazione del materiale del midollo osseo.

Esame del sistema nervoso centrale: Il linfoma a volte può diffondersi al sistema nervoso. Quando ciò si verifica, potrebbe esserci un'anomalia nel liquido cerebrospinale nel midollo spinale e nel cervello e le cellule tumorali possono essere rilevate in questo fluido. Per determinarlo, il medico può raccomandare l'assunzione di liquido cerebrospinale eseguendo una puntura lombare con un ago sottile dalla regione lombare. Una piccola quantità di liquido è sufficiente per questo esame. Vengono valutati anche la struttura chimica e il numero di cellule di questo fluido.

Altri test richiesti: Possono essere necessari l'ecocardiografia e alcuni test dei radionuclidi per valutare la funzionalità cardiaca e polmonare.

COME È LA CLASSIFICAZIONE ISTOPATOLOGICA DEL LINFOMA?

Il linfoma è istopatologicamente diviso in due gruppi principali, il linfoma di Hodgkin e il linfoma non Hodgkin. Il tipo di linfoma può essere rivelato eseguendo una biopsia. Il linfoma di Hodgkin è diviso in due gruppi da linfociti nodulari come tipo dominante e linfoma di Hodgkin classico, ed è diviso in sottogruppi nel linfoma di Hodgkin classico. Esistono diversi sistemi di classificazione HDL.

I 3 sistemi in uso sono: Formula di lavoro (un sistema che raccoglie i linfomi in 3 gruppi principali di grado basso, medio e alto, in questo sistema vengono presi in considerazione l'aspetto microscopico delle cellule e il decorso clinico), classificazione REALE (la classificazione viene effettuata in base al tipo di cellula dove ha origine il linfoma), classificazione WHO (l'ultima classificazione accettata. La valutazione di un linfoma in termini di rapidità di crescita tumorale viene valutata come grado del tumore. Questa classificazione è correlata sia alla progressione della malattia che alla scelta di un trattamento efficace. Il grado del tumore è importante per determinare il trattamento da scegliere. I linfomi di basso grado (decorso silenzioso) progrediscono lentamente, spesso non è richiesto un trattamento di emergenza. I pazienti convivono con una buona qualità di vita per molto tempo. Tuttavia, la cura completa con il trattamento è rara. Alcuni casi possono progredire a tipi più aggressivi di linfoma nel tempo, quindi è necessario un trattamento più intensivo. L'HDL da moderato ad alto è definito aggressivo. Questi tumori possono crescere rapidamente e richiedere un trattamento immediatamente dopo la diagnosi. Sebbene questi tumori richiedano un trattamento più intensivo, la cura completa può essere ottenuta con il trattamento.

COME SI EFFETTUA LO STADING NEL LINFOMA?

La stadiazione è un termine che indica l'estensione del tumore nel corpo. Il linfoma può verificarsi in una delle quattro fasi cliniche. Gli stadi I e II sono localizzati, mentre III e IV indicano una malattia avanzata e diffusa. A, B, E sono importanti nella messa in scena. La presenza di sintomi sistemici al momento della diagnosi è valutata come B e l'assenza come A. I sintomi sistemici sono febbre, sudorazione notturna e perdita di peso. L'espressione E viene utilizzata quando la malattia si diffonde dal linfonodo a un organo o quando la malattia coinvolge un singolo organo diverso dal sistema linfatico. Secondo il sistema di stadiazione di Ann Arbor, la malattia è allo stadio I, c'è una malattia nella regione dei linfonodi, unilaterale sopra o sotto il peritoneo. II. Nella seconda fase, la malattia è ancora unilaterale, ma è presente una malattia in più di un'area linfonodale sopra o sotto il peritoneo. III. Nella seconda fase, il coinvolgimento dei linfonodi è in questione sia al di sotto che al di sopra del peritoneo. Se c'è coinvolgimento della milza in questi pazienti III. è considerato nella fase. IV. Nella fase, la malattia è più comune e altri tessuti e organi si sono uniti alla malattia, tranne il coinvolgimento del tessuto linfatico. Questi possono essere organi come fegato, ossa, midollo osseo, pelle, cervello e polmoni.

CHE TIPO DI TRATTAMENTI VENGONO UTILIZZATI NEL LINFOMA?

Il trattamento del linfoma deve essere effettuato con radioterapia e chemioterapia. Poiché la scelta del trattamento nel linfoma sarà pianificata in base allo stadio della malattia, la stadiazione deve essere eseguita correttamente. Gli esami tomografici computerizzati della biopsia del torace, dell'addome, del bacino e del midollo osseo devono essere eseguiti per ogni paziente la cui diagnosi è confermata istopatologicamente. Nello stadio iniziale del linfoma di Hodgkin, deve essere eseguita un'operazione chiamata laparotomia di stadiazione per verificare se c'è un linfonodo ingrossato nell'addome. Il trattamento per il linfoma di Hodgkin è la radioterapia in una fase iniziale. Se la malattia è in uno stadio più avanzato, dovrebbero essere applicati schemi chemioterapici combinati (come ABVD, MOPP). La possibilità di guarigione, che raggiunge l'80% con un trattamento appropriato nella fase iniziale, continua a un ritmo inferiore nelle fasi avanzate. Nel linfoma di Hodgkin, l'età del paziente, il tipo istopatologico della malattia, lo stadio della malattia e la presenza dei sintomi B sono fattori che influenzano il successo del trattamento. Il piano di trattamento per il linfoma non Hodgkin viene stabilito in base a molti fattori come il grado di linfoma e l'entità della malattia. Il 30-60% dei pazienti con HDL aggressivo può essere curato con la chemioterapia combinata. Sebbene non esista una cura nelle forme silenti della malattia, la prognosi è molto buona. Questi pazienti possono vivere 20 anni o più. La chemioterapia, la radioterapia o una combinazione di questi trattamenti vengono utilizzati nel trattamento dell'HDL. Con alcuni tipi di linfoma silente, una politica di attesa è appropriata. I pazienti senza sintomi della malattia vengono monitorati a intervalli regolari mediante esame obiettivo, test di laboratorio e imaging. Quando la malattia progredisce, viene avviato il trattamento. La chemioterapia viene applicata nei linfomi aggressivi. La chemioterapia è una terapia farmacologica. I farmaci uccidono le cellule tumorali o arrestano la crescita del cancro. La chemioterapia ha un effetto simile sulle cellule normali. La chemioterapia è spesso sotto forma di chemioterapia combinata. Con le chemioterapie combinate si beneficia sia dell'effetto sinergico dei farmaci sul tumore, sia si riducono gli effetti collaterali dose-correlati dei farmaci somministrando alcuni farmaci a dosi più basse in terapia combinata invece dei singoli farmaci. Un regime chemioterapico è una combinazione di farmaci antitumorali somministrati in dosi specifiche, in un ordine specifico. Un piccolo numero di cellule tumorali viene ucciso con una singola dose di chemioterapia. È necessario somministrare il trattamento in più dosi per uccidere tutte le cellule tumorali. Il numero di cicli dovrebbe essere quanto necessario per prevenire la crescita del tumore e lo sviluppo di cellule cancerose resistenti.La chemioterapia viene solitamente somministrata in cicli. Ogni trattamento è seguito da un periodo di riposo senza farmaci di diverse settimane. Il periodo di trattamento e il periodo senza trattamento sono chiamati ciclo chemioterapico. Secondo il regime chemioterapico, il trattamento viene eseguito mediante somministrazione orale, iniezione endovenosa o terapia infusionale endovenosa con inserimento di siero endovenoso. Se la terapia per infusione endovenosa deve essere eseguita in più cicli, è possibile inserire un catetere permanente o temporaneo. Se l'HDL ha un decorso silenzioso, possono essere applicati trattamenti biologici come la radioterapia negli stadi I e II, la terapia attendista negli stadi III e IV, la chemioterapia (clorambucile, CHOP, fludarabina) o gli anticorpi monoclonali. Nei linfomi intermedi e aggressivi, viene applicata una dose completa di chemioterapia o chemioterapia + radioterapia negli stadi I e II. Il trattamento standard è CHOP. III o IV. La chemioterapia combinata viene eseguita nella seconda fase. Il trattamento standard è CHOP. A volte, la chemioterapia ad alte dosi è necessaria insieme al trapianto di cellule staminali per i pazienti con HDL. Il globulo bianco chiamato cellula staminale del midollo osseo contiene una cellula immatura che forma globuli rossi e piastrine. A volte è necessaria la radioterapia o la chemioterapia ad alte dosi per uccidere le cellule tumorali. Con questo trattamento viene distrutto anche il normale midollo osseo. Il midollo osseo o le cellule staminali di un donatore vengono utilizzati per ottenere un midollo osseo sano. È previsto un nuovo trattamento in base al tipo di linfoma e al tempo di recidiva nei pazienti con recidiva. La recidiva del linfoma dopo il completo recupero è chiamata recidiva. A volte, i pazienti che hanno avuto una recidiva possono aver bisogno di trapianto di midollo osseo o di cellule staminali dopo trattamenti intensivi.

QUALI SONO ALTRI TRATTAMENTI NON CHEMIOTERAPICI?

Radioterapia: La radiazione è un trattamento locale che uccide le cellule tumorali nell'area trattata. Il trattamento può essere somministrato a un'area limitata o aree ampie. La radiazione è indolore. Affaticamento, perdita di appetito, irritazione alla gola, nausea, tosse, secchezza delle fauci, eruzioni cutanee, perdita di capelli sono gli effetti collaterali previsti della radioterapia.

Trattamenti biologici: I trattamenti biologici, compresa l'immunoterapia, sono terapie che utilizzano la capacità del corpo di combattere le malattie. Gli anticorpi monoclonali sono prodotti contro un antigene. Le cellule cancerose vengono distrutte dagli anticorpi monoclonali contro alcuni antigeni. Con la radioimmunoterapia, le molecole radioattive possono essere aggiunte agli anticorpi monoclonali e la radioterapia può essere applicata direttamente al tumore. La molecola radioattiva è I 131 o ittrio 90. Il trattamento con interferone viene applicato anche sfruttando l'effetto dell'interferone alfa, che è una sostanza presente in natura nel corpo, per uccidere direttamente le cellule tumorali. Gli effetti collaterali sono sintomi simil-influenzali (febbre, debolezza, dolori muscolari e articolari).

QUALI SONO I FATTORI PROGNOSTICI NEL LINFOMA?

I fattori che influenzano il successo del trattamento nel linfoma sono chiamati fattori prognostici. Per l'HDL, l'età inferiore a 60 anni, buone condizioni generali, bassi livelli sierici di LDH, stadio iniziale della malattia, assenza di malattia extranodale sono buoni fattori prognostici Trattamento primario: è il primo trattamento applicato al paziente per il trattamento del linfoma. Il risultato ottenuto dopo il trattamento primario può essere la remissione completa, la remissione parziale o la malattia refrattaria.

QUALI TERMINI VENGONO UTILIZZATI PER DESCRIVERE IL PROGRESSO DEL TRATTAMENTO DEL LINFOMA?

Remissione completa: Dopo il trattamento, tutti i risultati della malattia scompaiono.

Cura (guarigione): Questo è il caso se il periodo in cui i risultati della malattia non vengono visti completamente supera almeno 5 anni.

Remissione parziale: La dimensione del tumore si è ridotta di almeno più della sua dimensione originale

Miglioramento: Questo è il caso se il tumore regredisce, ma rimane più grande della sua dimensione iniziale dopo il trattamento.

Malattia stabile: La malattia non migliora né peggiora dopo il trattamento

Malattia refrattaria: Il cancro è resistente al trattamento.

Progressione della malattia: Se la malattia progredisce o il tumore cresce (fallimento del trattamento) durante il trattamento.

Prognosi: È un termine usato per descrivere il modo in cui la malattia progredirà e la probabilità di guarigione. La prognosi è determinata valutando un gran numero di pazienti con la stessa malattia.

Trattamenti standard: Sono trattamenti provati e testati che sono stati utilizzati per molto tempo.

Studi clinici (trattamenti emergenti): Sono nuovi trattamenti applicati per determinare se il trattamento è appropriato, più efficace o meno tossico.

Tossicità:La chemioterapia è generalmente efficace sulle cellule in rapida crescita. per esempio. Come le cellule tumorali. Tuttavia, può anche uccidere le cellule in rapida crescita come i capelli o le cellule normali in organi come la bocca, il sistema gastrointestinale e il midollo osseo. Ciò si traduce in tossicità (effetti collaterali). Gli effetti collaterali possono essere lievi o gravi.

QUALI SONO GLI EFFETTI COLLATERALI DELLA CHEMIOTERAPIA?

I primi effetti collaterali possono includere:

Diminuzione della produzione di sangue:

La perdita di capelli:

Effetti collaterali del sistema gastrointestinale:

Stanchezza:

Altri effetti collaterali: tosse, eruzione cutanea.

È un reclamo che può richiedere settimane o mesi per risolversi completamente dopo il trattamento. La forte stanchezza è spesso un segno di anemia. Nausea e vomito sono i principali disturbi gastrointestinali. La nausea è spesso il primo sintomo, a volte dopo 1-2 giorni. La diarrea può essere un effetto collaterale. Il rossore e il dolore alla bocca sono chiamati mucosite. Il gusto metallico può essere preso in bocca. Questi sono effetti collaterali temporanei. Nella maggior parte dei pazienti, i capelli, le sopracciglia, le ciglia, le braccia e le gambe e l'area genitale vengono perduti. Questo è un effetto temporaneo. di solito inizia 2-3 settimane dopo la prima chemioterapia. I globuli rossi, i globuli bianchi e le piastrine del sangue nel midollo osseo non possono essere prodotti temporaneamente con l'effetto della chemioterapia chiamata mielosoppressione. L'anemia è una diminuzione dei globuli rossi. Se necessario, viene somministrata la sospensione di eritrociti. La neutropenia è una diminuzione dei globuli bianchi. I neutrofili svolgono un ruolo importante nella protezione dalle infezioni. Quando diminuiscono, possono verificarsi infezioni potenzialmente letali. Questo è il motivo per cui viene eseguito un emocromo prima di ogni chemioterapia. In caso di neutropenia, è possibile aggiungere al trattamento terapie aggiuntive che stimolano la produzione di neutrofili. La conta piastrinica potrebbe diminuire. Le piastrine prevengono il sanguinamento partecipando all'evento di coagulazione. Quando le piastrine diminuiscono, possono verificarsi sanguinamento di gengive, naso e pelle. In questo caso, potrebbe essere necessaria la trasfusione di piastrine.

Effetti collaterali tardivi della chemioterapia: La maggior parte dei pazienti con linfoma trattato con successo vivrà bene per molti anni. Tuttavia, nel tempo possono verificarsi alcuni problemi legati alla malattia o al trattamento. Gli effetti collaterali tardivi della chemioterapia sono l'infertilità e la menopausa precoce. Il suo rischio può variare a seconda del tipo di trattamento e della quantità di chemioterapia. La menopausa precoce è più comune dopo i 30 anni. Nelle donne di età inferiore ai 30 anni, le mestruazioni possono ricominciare. Potrebbe esserci infertilità temporanea o permanente negli uomini. I pazienti trattati con una diagnosi di linfoma hanno un aumentato rischio di sviluppare un cancro secondario come leucemia, melanoma o tumori negli organi.

QUALI SONO LE EMERGENZE A CUI DEVONO ESSERE ATTENZIONE I PAZIENTI DURANTE LA CHEMIOTERAPIA?

Se nel paziente si verificano i seguenti sintomi, consultare un medico.

Continua nausea e vomito nonostante le misure adottate

Pienezza dell'orecchio

Gonfiore alle gambe

Aumento o perdita di peso inspiegabili

Stanchezza

Vertigini

Difficoltà a respirare tosse

Dolore alla bocca e alla gola

Costipazione o diarrea

Segni di infezione (febbre)