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La sindrome di Dandy-Walker è una malattia congenita e coinvolge il cervelletto con una cavità chiamata quarto ventricolo, caratterizzata da ritardo (ipoplasia) e formazione di una cisti nella cavità posteriore del cranio a seguito di queste anomalie. Inoltre, può accompagnare l'idrocefalo, cioè l'aumento della pressione intracranica e l'espansione del cranio.

Quali sono i sintomi della malattia?

I sintomi della malattia di solito iniziano nella prima infanzia. I sintomi principali sono il ritardo dello sviluppo neuromotorio e dell'intelligenza del bambino e della crescita intorno alla testa. Ciò significa che il sistema nervoso e il sistema muscolo-scheletrico del corpo in generale sono in ritardo nel loro sviluppo sistematico, appropriato all'età e necessario. Di conseguenza, a causa del tono muscolare anormale e delle contrazioni verso l'età avanzata, si verificano posture spastiche del corpo, in altre parole, spasticità e sviluppo dell'intelligenza inadeguato. Lo sviluppo dell'intelligenza e il livello di QI rimangono normali in circa la metà dei pazienti.

I sintomi della malattia dipendono dalla gravità delle anomalie che causano la malattia. Alcuni bambini possono arrivare fino a una certa età senza alcun sintomo. A volte, la malattia non viene notata fino all'età adulta e si verifica incidentalmente in esami eseguiti per un altro motivo.

A volte l'unico segno di malattia è l'aumento anormale della circonferenza cranica riconosciuto dalla famiglia e la crescita graduale della testa del bambino.

I pazienti che non vengono notati nella prima infanzia o nell'infanzia possono presentare sintomi di aumento della pressione intracranica (vomito, convulsioni epilettiche, irrequietezza) o sintomi di disfunzione del cervelletto (disturbo dell'equilibrio, barcollamento e tremori anormali agli occhi quando si guarda a destra).

Quali sono le anomalie riscontrate con la sindrome di Dandy-Walker?

Un altro punto importante è che la sindrome di Dandy-Walker è associata ad anomalie dello sviluppo di alcuni altri organi del cervello. Ad esempio, l'assenza congenita o lo sviluppo insufficiente dell'organo che fornisce la comunicazione tra gli emisferi cerebrali chiamato corpo calloso (giunzione cerebrale), anomalie facciali, anomalie che coinvolgono braccia, gambe e dita e anomalie cardiache sono alcune di queste. In altre parole, alcuni di questi disturbi possono essere visti in un bambino con sindrome di Dandy-Walker.

Quali sono le modalità di trattamento nella sindrome di Dandy-Walker?

Sebbene non esista un trattamento definitivo per questa malattia, le cose che si possono fare possono variare a seconda del grado della malattia. Se non c'è idrocefalo, cioè l'aumento del liquido cerebrospinale nelle cavità intracraniche, i pazienti possono solo essere seguiti ad intervalli regolari si previene l'aumento e la circonferenza della testa. Il QI è inferiore al normale nel 50% dei pazienti. Sono comuni problemi di equilibrio, spasticità e difficoltà nel controllo dei movimenti motori, è necessaria una terapia fisica regolare e un follow-up regolare dei pazienti da parte di neurologi dello sviluppo, neurochirurghi e fisioterapisti.