Cos'è la malattia di Kawasaki?
La malattia di Kawasaki è stata segnalata per la prima volta nella letteratura medica nel 1967 da un pediatra giapponese di nome Tomisaku Kawasaki. Ha descritto un gruppo di bambini con eruzione cutanea, congiuntivite (infiammazione degli occhi), arrossamento della gola e della mucosa orale, gonfiore delle mani e dei piedi e ingrossamento dei linfonodi del collo.
In primo luogo, la malattia è stata chiamata "sindrome dei linfonodi mucocutanei". Alcuni anni dopo, sono state segnalate complicanze cardiache come l'aneurisma dell'arteria coronaria (dilatazione dei vasi sanguigni coronarici). La malattia di Kawasaki è una vasculite sistemica acuta, che si riferisce all'infiammazione delle pareti vascolari, che può causare la dilatazione delle arterie di medie dimensioni del corpo, principalmente dei vasi coronarici.
QUALI SONO LE CAUSE DELLA MALATTIA DI KAWASAKI?
Sebbene si sospetti un'origine infettiva che innescherà l'insorgenza della malattia di Kawasaki, la causa non può essere completamente spiegata. In individui con una certa predisposizione genetica, reazioni di ipersensibilità o disturbo della risposta immunitaria, eventualmente innescati da virus o batteri infettivi, possono portare all'avvio di un processo che porta all'infiammazione e al danneggiamento dei vasi sanguigni.
LA MALATTIA DI KAWASAKI È CONFETTABILE?
La malattia di Kawasaki non è una malattia ereditaria. Si pensa che possa esserci una predisposizione genetica, è molto raro che questa malattia si verifichi in più di un individuo nella famiglia. La malattia di Kawasaki non è contagiosa e non può essere trasmessa da un bambino all'altro. Oggi non esiste ancora un metodo di prevenzione noto. La malattia può avere un secondo attacco nello stesso paziente, ma questo è molto raro.
QUALI SONO I SINTOMI DELLA MALATTIA DI KAWASAKI?
? La malattia di Kawasaki inizia con una febbre alta inspiegabile.
? Il bambino di solito è molto irritabile.
? In seguito o con febbre, può verificarsi arrossamento degli occhi senza alcuna secrezione.
? Varie eruzioni cutanee come morbillo, scarlattina, orticaria, papule e simili possono verificarsi nel bambino malato.
? L'eruzione cutanea interessa principalmente il tronco, le braccia e le gambe, spesso nella zona inguinale, provocando arrossamento e desquamazione della pelle.
? I cambiamenti della mucosa orale includono segni di labbra screpolate rosso vivo, lingua rossa e un'eruzione cutanea in gola.
? Segni di gonfiore e arrossamento possono essere visti nelle mani e nei piedi, compresi i palmi delle mani e le piante dei piedi.
? Le dita delle mani e dei piedi possono apparire gonfie e gonfie. Questi risultati sono seguiti da un caratteristico peeling della pelle a partire dalla punta delle dita delle mani e dei piedi (circa 2-3 settimane).
? Più della metà dei pazienti presenta linfonodi del collo ingrossati, solitamente singoli e maggiori di 1,5 cm.
? A volte si possono osservare altri sintomi come dolore e gonfiore alle articolazioni, dolore addominale, diarrea, irrequietezza, mal di testa.
? I bambini piccoli nei paesi in cui il vaccino BCG viene utilizzato per la protezione dalla tubercolosi possono essere visti nell'area in cui il vaccino BCG è segnato.
? Il coinvolgimento cardiaco è la condizione più grave in cui può manifestarsi la malattia di Kawasaki, a causa delle possibili complicazioni che provoca a lungo termine.
? Mormorii, aritmie e anomalie ecografiche possono essere rilevate nel cuore. Alcuni gradi di infiammazione possono essere osservati in tutti i diversi strati del cuore, inclusa la pericardite (infiammazione della guaina che circonda il cuore), la miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco) e anche il coinvolgimento delle valvole cardiache. Tuttavia, la caratteristica principale di questa malattia è lo sviluppo di aneurismi dell'arteria coronaria.
COME VIENE DIAGNOSTICATA LA MALATTIA DI KAWASAKI?
La malattia di Kawasaki può essere diagnosticata clinicamente o al capezzale. Se c'è una febbre alta inspiegabile che dura almeno 5 giorni e 4 su 5 dei seguenti sintomi, può essere fatta una diagnosi definitiva. In alcuni bambini, l'osservazione della forma incompleta della malattia, cioè con meno sintomi clinici, rende difficile la diagnosi. Questi casi sono indicati come malattia parziale di Kawasaki.
ESISTE UN TRATTAMENTO PER LA MALATTIA DI KAWASAKI?
Sebbene la maggior parte dei bambini con malattia di Kawasaki sia curabile, alcuni pazienti possono sviluppare complicanze cardiache nonostante un trattamento appropriato. Non è possibile prevenire la malattia, ma il modo migliore per ridurre le complicanze coronariche è ottenere una diagnosi precoce e iniziare il trattamento il prima possibile.
Il bambino che si pensa abbia la malattia di Kawasaki dovrebbe essere ricoverato in ospedale per essere osservato e monitorato per un possibile coinvolgimento cardiaco. Il trattamento deve essere iniziato non appena viene fatta la diagnosi per ridurre le complicanze cardiache. Il trattamento prevede la somministrazione di alte dosi di IVIG e aspirina. Questo trattamento ridurrà l'infiammazione sistemica e fornirà una significativa scomparsa dei sintomi acuti.La somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa ad alte dosi è un elemento indispensabile del trattamento, in quanto può prevenire l'insorgenza di anomalie dei vasi coronarici nella maggior parte dei pazienti. Nonostante il suo costo elevato, è ancora la forma di trattamento più efficace. Altri farmaci possono essere usati contemporaneamente in pazienti con fattori di rischio speciali.
